Системное заболевание соединительной ткани и сосудов называется системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Либмана-Сакса. Заболевание имеет хроническое течение и является аутоиммунным.
Иммунная система воспринимает клетки собственного организма как чужеродные и атакует их. Заболевание затрагивает многие органы тела — кожу, почки, суставы, центральную нервную систему и органы кроветворения.
Характерным признаком болезни является красная сыпь на носу и щеках больного в виде бабочки. Болезнь называют волчанка из-за схожести высыпаний на волчьи отметины, красная — по цвету сыпи.
СКВ не имеет определенного места распространения, встречается во всех странах мира, но чаще всего ее диагностируют у жителей африканского континента, азиатов и потомков индейцев. Среди европейцев волчанка поражает испанцев в большей мере, чем всех остальных.
Частота болезни в Европе — 1 случай на 2,5 тысячи людей. Больше всего случаев заболевания приходится на людей в возрасте от 15 до 45 лет. Из 10 заболевших лишь один является мужчиной. 15 % больных впервые встречаются с волчанкой до совершеннолетия, среди этой возрастной категории уже 2 случая заболевания из 10 приходится на мужчин.
СКВ нельзя избежать или предотвратить. Для того, чтобы не обострить состояние больного, избегают инфицирования вирусами и бактериями.
Больному противопоказаны стрессы, лекарственные препараты с гормонами, солнечное излучение.
Болезнь не заразна, не передается от человека к человеку, она является результатом сбоя работы иммунной системы.
У детей заболевание протекает более тяжело, чем у взрослых, часто поражаются головной мозг и сердце.
Симптомы
Болезнь развивается постепенно, очень редко имеет острое начало. Чтобы вовремя распознать красную волчанку, нужно знать, как она проявляется.
У больных возникает чувство разбитости, болезненные ощущения в мышцах и суставах. На скулах, переносице и кончике носа появляется красная мелкая сыпь в виде бабочки. Губы и их внутренняя поверхность воспаляются.
Беспричинно поднимается температура тела.
Лимфоузлы увеличиваются, появляются отеки век и ног. Кисти рук и ноги приобретают синюшный оттенок. На глубоком вдохе болит грудь, присоединяется анемия, снижается вес.
Воспалительные процессы на время затихают, затем вновь обостряются с вовлечением новых тканей и органов. Почти во всех случаях поражаются кожа и почки, реже затрагиваются сердце, головной мозг, ЦНС, легкие и другие органы.
К симптомам красной волчанки относятся признаки поражения разных систем организма.
- Нефрологические — наиболее серьезным признаком является волчаночный нефрит. Развитие осложнения зависит от формы болезни, встречается чаще при острой или подострой форме СКВ. Гораздо чаще у пациента обнаруживают высокое содержание белка и крови в моче.
- Дерматологические — сыпь появляется почти сразу, но в виде бабочки присутствует у трети больных. Чаще на теле образуются красные пятна, покрытые мелкими чешуйками Ногти слоятся, волосы выпадают, становятся ломкими. Вероятно облысение с образованием рубцов.
- Сердечно-сосудистые — миокардит, эндокардит, атеросклероз.
- Гематологические — тромбоцитопения, лейкопения, анемия.
- Ортопедические — симметричное поражение суставов, полиартрит, необратимые деформации суставов рук и ног.
- Неврологические — менингит, психоз, тревожные и аффективные расстройства.
Причины
Точные причины, вызывающие патологический сбой иммунной системы, не определены. На развитие СКВ влияет группа факторов:
- изменения гормонального фона;
- синдром Рейно;
- нервные потрясения;
- инфекционные заболевания;
- лекарственные препараты, в частности, антидепрессанты.
Гормональные колебания сопровождают период беременности и лактации, менопаузы, полового созревания. Изменяют гормональный фон аборт и роды.
Вероятность заболевания высока у людей, чьи кровные родственники имеют СКВ.