Главная Печеночная порфирия

Печеночная порфирия

Сейчас читают

Адапален крем
Адапален крем

Противовоспалительное дерматотропное лекарственное средство. Применение: угри. Цена от 200 руб. Аналоги: Дифферин, Алаклин, Адолен. Подробнее об аналогах, ценах на них, и являются ли они заменителями, вы сможете узнать в конце этой статьи. Сегодня поговорим о креме Адапален. Что за средство, как действует на организм? Какие имеет показания и противопоказания? Как и в каких дозах используется? […]

Эритромицин мазь
Эритромициновая мазь

Антибактериальное лекарственное средство. Применение: раны, ожоги, язвы, конъюнктивит. Цена от 27 руб.

Актовегин мазь
Актовегин мазь

Регенеративное лекарственное средство. Применение: раны, ожоги, пролежни, язвы. Цена от 111 руб.

Реклама

Сейчас читают

Пурелан крем
Пурелан крем

Натуральное смягчающее гигиеническое лекарственное средство. Применение: сухая кожа, трещины в сосках, дерматит. Цена от 612 руб. Аналоги:

Клотримазол свечи
Клотримазол свечи

Негормональное антисептическое противомикробное лекарственное средство.

Троксевазин гель
Троксевазин гель

Негормональное ангиопротекторное противоотечное лекарственное средство.

Реклама

Печеночная порфирия

В клетках человеческого организма синтезируются порфирины — вещества, принимающие участие в образовании гемоглобина и ферментов. Больше всего порфиринов образуется в костном мозгу и печени. При нарушении порфиринового обмена развивается заболевание печеночная порфирия.

Патология является наследственной, приводит к увеличению содержания в клетках порфиринов.

При заболевании усиливается светочувствительность кожи. Под воздействием солнечного света порфирины начинают высвобождаться и вызывают спазм сосудов. Поэтому заболевание и носит такое название, произошедшее от греческого Πορφύριος — “пурпурный”, “багряный”.

Порфириновая болезнь сопровождается расстройствами пищеварительной и нервной систем, гемолитическими кризами — процессами внутриклеточного разрушения эритроцитов.

Печеночная порфирия что этоПеченочные порфирии подразделяют на несколько видов:

  • острая перемежающаяся;
  • наследственная копропорфирия;
  • поздняя кожная, или урокопропорфирия;
  • вариегатная.

Данное нарушение обмена чаще всего встречается у жителей Северной Европы.

Причины

Патология наследуется, имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Спусковым механизмом к развитию патологии служат различные факторы:

  • вирусные и бактериальные инфекции — гепатиты, герпес, туберкулез;
  • нарушение обмена веществ, вызванное ожирением или жесткой диетой;
  • нарушение гормонального баланса у женщин — менопауза, беременность;
  • период полового созревания;
  • систематическое или ситуативное употребление алкоголя;
  • прием лекарств — барбитуратов, НПВС, антибактериальных препаратов.

Печеночная порфирия как протекаетВ патологический процесс вовлекается вегетативная нервная система.

Солнечное излучение способствует накоплению порфиринов и образованию метаболитов, стимулирующих высвобождение медиаторов воспаления.

Часто болезнь до 30 лет протекает скрытно, ничем себя не проявляя. В возрасте после 30 под воздействием группы факторов случаются первые приступы порфирии.

У женщин таким провокатором выступает беременность, роды, период полового созревания. В этом случае болезнь впервые заявляет о себе с началом менструаций.

Симптомы

Болезнь сопровождается изменениями кожных покровов, они чрезвычайно бледны.

Приступы порфирии сопровождаются:

  • учащенным сердцебиением;
  • болями в животе;
  • рвотой;
  • запорами, вызванными спазмом сосудов.

Кожа подвержена травмам, которые вторично воспаляются, покрывается язвами, пузырями, трещинами, эрозиями.

Печеночная порфирия симптомыСимптомы болезни зависят от вида порфирии.

Острая перемежающаяся проявляется поражением центральной и периферической нервной системы.

У больного отмечаются боли в разных участках живота, бред, галлюцинации, эпилептические припадки. Дыхание затруднено, вероятен парез дыхательной мускулатуры.

При своевременном лечении диагноз благоприятный, в большинстве случаев состояние больного нормализуется. Диагноз подтверждают с помощью анализа мочи.

Больному показана лечебная гимнастика, массаж,отказ от алкоголя и курения. Этот вид порфирии могут спровоцировать роды или беременность.

Наследственная копропорфирия имеет признаки, схожие с острой перемежающейся, но с более сглаженной неврологической симптоматикой.

У больного болит живот, возможны психические расстройства, учащение сердцебиения, повышение давления. В моче и кале высокое содержание копропорфирина.

Заболевание успешно лечится.

Урокопропорфирия — этот вариант патологии встречается в России и на территории бывшего СССР.

Характерны кожные проявления болезни с локализацией на лице и тыльной стороне кистей, повышенная подверженность кожи к повреждениям, высокая светочувствительность, нарушения пигментации. В кале отмечается постоянное повышенное содержание порфиринов. Печень увеличена в размерах, ее функция нарушена.

Печеночная порфирия причиныПервые приступы болезни связаны с употреблением алкоголя, воздействием токсических веществ при постоянном контакте, вирусные инфекции. Избыточные порфирины не выводятся с желчью, а откладываются в коже и выводятся с мочой.

При своевременном обращении к врачу и отказе от алкоголя болезнь излечивается.

Вариегатная наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Симптомы идентичны признакам острой перемежающейся. Возможно развитие почечной недостаточности.

Провоцирующим фактором становится прием некоторых лекарственных препаратов — анальгина, сульфаниламидов, транквилизаторов.

Мази и крема противопоказанные при печеночной порфирии

Комментарии

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Проверка комментариев включена. Прежде чем Ваши комментарии будут опубликованы пройдет какое-то время.

Напишите нам
Тип сообщения
Нажимая кнопку «Отправить», Вы соглашаетесь с Пользовательским соглашением и даете согласие на Обработку персональных данных.